Canalopathies

Les canalopathies sont un ensemble des maladies en rapport avec un dysfonctionnement des canaux ioniques membranaires.

Ces maladies sont d'origine génétique, et donc en lien avec une mutation sur le gène déterminant la composition ou la régulation des transporteurs à la surface des membranes des cellules cardiaques, et pouvant donc entraîner un trouble du rythme.

Il s'agit de maladies rares, à rechercher essentiellement dans le cadre d'un bilan familial de mort subite inexpliquée jeune.

 

Les canalopathies les plus fréquentes sont :

  • Syndrome du QT long
  • Tachycardie ventriculaire polymorphe cholinergique
  • Syndrome de Brugada
  • Syndrome du Qt court
  • Syndrome du sus décalage du point J

 

Quels symptômes ?

  • Dans la grande majorité des cas aucun
  • Mort-subite inaugurale
  • Palpitations
  • Perte de connaissance (syncope)

 

Quel traitement ?

  • Certains antiarythmiques (bêtabloquant)
  • Implantation d'un défibrillateur cardiaque implantable dans certains cas
  • Certaines règles particulières (éviter la fièvre, contre indication de certains traitements...)